Пріони – інфекційні білкові частинки, які спричиняють довготривалі інфекційні захворювання нервової системи, що закінчуються загибеллю організму хазяїна. З історії Пріонові інфекційні захворювання тварин відомі людству понад 300 років. Відкриття повільних інфекцій пов’язане з ім’ям Даніеля Карлтона Гайдушека, який у 60-х роках досліджував хворобу «Куру» (в перекладі з місцевого діалекту – «смерть, що сміється») у Новій Гвінеї, у племені Форе. Симптоми - прогресуюче порушення координації рухів, супроводжуване приступами безпричинного сміху і яке завжди закінчувалося летальним результатом. Хворобу визнали інфекційною, а причиною її поширення виявився ритуальний канібалізм (поїдання мозку загиблої людини) у племені Форе. У хворих людей та овець виявили особливий білок, який назвали «пріон». Варто відзначити, що хвороба Крейтцфельда-Якоба була описана Якобом значно раніш, у 1920 р. Як з'ясували значно пізніше (у 1981 р. - Пат Мерц, а в 1982 р. - Стенлі Прузінер), для мишей, інфікованих скрепі, характерною рисою головного і спинного мозку хворих тварин є наявність білкових тяжів, що являють собою агрегати одного з білків нервової системи, функція якого дотепер остаточно не встановлена. Крім того, спинний і головний мозок хворих людей і тварин нагадує губку, відкіля і вульгарно загальна назва цієї групи захворювань - губчаті хвороби мозку. У 1959 р. Вільям Хэдлоу звернув увагу на подібність симптомів Куру і скрепі овець. Особливо слід зазначити тривалий інкубаційний період (від кількох місяців до десятків років), характерний для обох захворювань. Вважалося, що переносником скрепі є т.зв. «повільний» вірус, що так ніколи і не був виділений. У 1963 р. Гайдушек спробував передати Куру шимпанзе. Через два роки в заражених мавп з'явилися перші симптоми захворювання. У 1971 р. твариною була передана хвороба Крайцфельда-Якоба, що має подібні симптоми з Куру і розповсюджена в різних районах світу. У 1976 р. Д.К. Гайдушек визнаний гідним Нобелівської премії по фізіології і медицині «за відкриття нових механізмів походження і поширення інфекційних захворювань» (разом з Барухом Бламбергом). І от тепер хвороба «коров'ячий сказ» (чи хвороба Крайцфельда-Якоба в людини) міцно обґрунтувалося в Європі, грозячи людству ще однією глобальною проблемою поряд зі СНІДом. Нагадаємо, що тривалість життя захворівшої людини складає близько 9 місяців і практично завжди захворювання закінчується летальним результатом. Будова пріонів. Пріонний білок має аномальну тривимірну структуру і може спричиняти структурне перетворення гомологічного (тобто схожого на нього) нормального клітинного білка на собі подібний (пріонний). Пріон приєднується до білка-мішені й змінює його конфірмацію (мал.). Пріонні білки існують у двох конфірмаціях: нормальній і патогенній, пріоновій. Нормальні білки (природні компоненти клітини), стикаючись із пріонами, можуть перетворюватися на пріони. Діяльність клітини з такими білками порушується, вона гине. Вивільнений пріон може проникати в сусідні клітини, також спричиняючи їх загибель. Життєвий цикл пріонів має свої особливості. За нормальних умов пріони — це нешкідливі клітинні білки, проте вони мають природну здатність перетворюватися на стійкі структури, які спричиняють деякі смертельні захворювання головного мозку в людей і тварин. Уражена ділянка мозку має характерну губчасту структуру, яка свідчить про ураження великої кількості нервових клітин, що призводить до виражених неврологічних симптомів, таких як зниження тонусу м'язів, недоумство, втрата пам'яті і безсоння. Таким чином, цикл пріонів здійснюється за допомогою трансформації нормального клітинного білка у пріон при зіткненні з пріоном. Пріонні хвороби можуть бути спадковими, передаватися від хворої до здорової тварини чи людини або виникати спонтанно.

Источник: http://ffre.ru/polatyrnaqasatyyfs.html