Близько 15 років тому в Англії тисячі корів вразила смертельна хвороба. Захворювали нею переважно тварини старші чотирьох років. Симптоми різноманітні. По-перше – нерівна кульгуюча хода. На останній стадії хвороби корова взагалі не може піднятися – відмовляють задні ноги. По-друге, у тварини зменшується вага, знижуються надої молока, але найголовніше, міняється поведінка корів – вони стають неспокійними, боязливими (хворі корови особливо бояться вузьких проходів, коридорів і загород), агресивними, прагнуть відокремитися від стада, різко реагують на світло, звук, дотик. Загалом, поводяться як тварини, заражені вірусом сказу. Звідси і побутова назва захворювання – коров’ячий сказ (чи хвороба Крайцфельда-Якоба в людини). Та виявилося, що «нова» страшна хвороба до «справжнього» сказу ніякого відношення не має. І викликана ця хвороба особливим класом інфекційних агентів, що складаються з білків – пріонами
Будова пріонів. Пріонний білок має аномальну тривимірну структуру і може спричиняти структурне перетворення гомологічного (тобто схожого на нього) нормального клітинного білка на собі подібний (пріонний). Пріон приєднується до білка-мішені й змінює його конфірмацію (мал.). Пріонні білки існують у двох конфірмаціях: нормальній і патогенній, пріоновій. Нормальні білки (природні компоненти клітини), стикаючись із пріонами, можуть перетворюватися на пріони. Діяльність клітини з такими білками порушується, вона гине. Вивільнений пріон може проникати в сусідні клітини, також спричиняючи їх загибель. Життєвий цикл пріонів має свої особливості. За нормальних умов пріони — це нешкідливі клітинні білки, проте вони мають природну здатність перетворюватися на стійкі структури, які спричиняють деякі смертельні захворювання головного мозку в людей і тварин. Уражена ділянка мозку має характерну губчасту структуру, яка свідчить про ураження великої кількості нервових клітин, що призводить до виражених неврологічних симптомів, таких як зниження тонусу м'язів, недоумство, втрата пам'яті і безсоння. Таким чином, цикл пріонів здійснюється за допомогою трансформації нормального клітинного білка у пріон при зіткненні з пріоном. Пріонні хвороби можуть бути спадковими, передаватися від хворої до здорової тварини чи людини або виникати спонтанно.
Джерело: http://ffre.ru/otryfsyfsmermermer.html
Анатомія: цікаві факти
